Kistik fibrozis hastalığında tıbbi beslenme tedavisi

Abstract

Kistik fibrozis (KF), çocuklarda ve yetişkinlerde görülen, multisistem tutulum gösteren genetik bir hastalıktır. Yenidoğanlarda en sık Avrupa kökeninde görülmekle bilrikte farklı etnik kökenlerde hastalığın görülme sıklığı 1/3500 ila 1/30000 arasında değişmektedir. KF hastalığında beklenen yaşam süresinin uzatılması ve sağ kalım oranının artırılması için tanının erken konulması, tedaviye erken başlanması gerekmektedir. KF’de sindirim yetersizliği dolayısıyla enerjinin etkili olarak kullanılmaması, enerji ihtiyacının artması, gastrointestinal problemler ve iştah azalmasına bağlı olarak yetersiz beslenme; malabsorbsiyon kaynaklı olarak da vitamin mineral yetersizlikleri yaygın olarak görülmektedir. Beslenme gereksinimlerinin artmasına karşın ihtiyacın karşılanamamasından dolayı KF’li bebek ve çocuklarda malnütrisyon görülmektir. Bu derlemede kistik fibrozis hastalığında tıbbi beslenme tedavisi ilkelerinin ve beslenme tedavisinin öneminin ortaya konması amaçlanmıştır.

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder with multisystem involvement in children and adults. In Newborns, the most frequent occurrence of European ancestry is the frequency of having a disease in different ethnic origins, ranging from 1/3500 to 1/30000. In order to extend the expected life span and increase the survival rate in patients with CF, it is necessary to make diagnosis early and to start treatment early. Inadequate use of energy due to digestive failure in CF, increased energy need, gastrointestinal problems and inadequate nutrition due to reduced appetite; Vitamin mineral deficiencies are also frequently seen as malabsorption origin. Malnutrition is seen in CF infants and children because of the increased need for nutrition and the inability to meet the needs. In this review, it is aimed to introduce the principles of medical nutrition therapy principles and nutritional therapy in cystic fibrosis.