Amino Asit Metabolizma Hastalıklarında Kullanılan Enteral Ürünlerin ve Örnek Diyet Listelerinin Protein Kalitesinin Belirlenmesi

Abstract

Doğuştan amino asit metabolizma bozukluğuna sahip hastaların birçoğu ömürleri boyunca doğal proteinden kısıtlı bir diyetle birlikte öncül amino asiti içermeyen protein ikameleri tüketmektedir. Hastaların protein ihtiyacının çoğu protein ikameleriyle sağlanmaktadır. PKU (fenilketonüri) ve MSUD (akçaağaç şurubu idrar hastalığı) da bu gruba dahildir. Bu tezin amacı; PKU ve MSUD hastalarının kullandığı özel ürünlerin (terapötik besinler/protein ikameleri) ve diyetlerin protein kalitesi yönünden incelenmesidir. Protein kalitesinin değerlendirilmesinde Protein Sindirilebilirliği Düzeltilmiş Amino Asit Skoru (PDCAAS) yöntemi kullanılmıştır. 14 PKU Özel Ürünü, 5 PKU-Glikomakroeptit (PKU-GMP) ürünü, 13 MSUD ürünü olmak üzere 32 ürün ile 2 adet PKU diyeti incelenmiştir. PKU ürünlerinin PDCAAS skoru %94- %100 arasında; PKU-GMP ürünlerinin PDCAAS skoru %35- %99 arasında bulunmuştur. Genel olarak sınırlayıcı amino asitleri 11 ürün ile sülfürlü amino asit grubu olmuştur. MSUD ürünlerinin PDCAAS skoru %24- %49 arasında bulunmuştur ve bu ürünlerin sınırlayıcı amino asitleri yaygın olarak sülfürlü amino asit grubu olmuştur. PKU diyet reçetelerindeki anne sütünün PDCAAS değeri %97 bulunmuştur. İki diyet reçetesindeki PKU özel ürünün de PDCAAS değeri %100’dür. Mevcut çalışma sonucunda genel olarak PKU özel ürünlerinin (PKUGMP hariç) protein kalitesi ve PDCAAS değeri (ortalama %99) yüksek bulunmuştur. PKU-GMP özel ürünlerinin PDCAAS değeri (ortalama %67) kendi aralarında farklılık göstermiştir. MSUD ürünlerinde ise genel olarak protein kalitesi ve PDCAAS değeri (ortalama %38) PKU özel ürünlerine (PKU-GMP hariç) göre düşük bulunmuştur. Literatür araştırmaları sonucunda doğuştan amino asit metabolizması bozukluğuna sahip bireyler için geliştirilmiş terapötik besinler hakkında çalışmalar oldukça sınırlıdır. Konuyla ilgili ileri çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.Many patients with congenital disorders of amino acid metabolism consume protein substitutes that do not contain the precursor amino acid, together with a diet restricted in natural protein throughout their lives. Most of the protein requirements of patients are met by protein substitutes. PKU (phenylketonuria) and MSUD (maple syrup urine disease) are also included in this group. The aim of this thesis was to analyse the protein quality of special products (therapeutic foods/protein substitutes) and diets used by PKU and MSUD patients. Protein Digestibility Corrected Amino Acid Score (PDCAAS) method was used to evaluate protein quality. 32 products were analysed, including 14 PKU Special Products, 5 PKU-Glycomacroeptide (PKU-GMP) products, 13 MSUD products and 2 PKU diets were analysed. PDCAAS score of PKU products was found between 94% and 100%; PDCAAS score of PKU-GMP products was found between 35% and 99%. In general, the limiting amino acids were sulphurous amino acid group with 11 products. The PDCAAS score of MSUD products was found between 24% and 49% and the limiting amino acids of these products were commonly sulphurous amino acid group. The PDCAAS value of breast milk in PKU diet prescriptions was 97%. The PDCAAS value of both PKU speciality products in the two dietary prescriptions was 100%. As a result of the present study, the protein quality and PDCAAS value (mean 99%) of PKU speciality products (except PKU-GMP) were generally high. PDCAAS value (mean 67%) of PKU-GMP speciality products differed among themselves. In MSUD products, protein quality and PDCAAS value (mean 38%) were generally lower than PKU special products (except PKU-GMP). As a result of the literature search, studies on therapeutic foods developed for individuals with congenital amino acid metabolism disorders are very limited. Further studies on the subject are needed.